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具有过量-lgM的免疫缺陷

具有过量-lgM的免疫缺陷,是一种罕见的以增加许多有问题的lgM抗体而无力产生足够量的lgG和lgA为特证的原发性免疫缺陷。具有HIM的个体对周期性的细菌感染敏感并增加自动免疫和早年患癌症(cancer)的危险性。

在对一种新抗原正常应答中,B细胞首先产生lgM抗体,随后B细胞打开产生lgG,lgA和lgE.就能产生更有效的保护组织和粘膜表面的抗体。来自HIM的最普遍现象是存在基因TNFSF5缺陷,TNFSF5基因在q26的染色体X上被发现。正常状态下,基因产生一种CD40的抗原配位子(CD154),一种在T细胞上对B细胞和其它免疫细胞上起到保证受体CD40作用的蛋白质。没有CD154,B细胞就不能接受从T细胞来的信号,就不能打开抗体产生lgA和lgG.免疫细胞之间缺乏CD40信号使得对HIM敏感的个体易受到如肺囊虫和隐孢子类的感染。

HIM的治疗主要由有规律的IV取代失去的lgG和对感染的及时治疗。然而,长久和最终的免疫只有骨髓移植才能保持,当找到合适的供体时就能做到这一点。

 

具有过量-lgM的免疫缺陷

阅读:  2013-10-17 13:50:38